Policystycznych wątroby

Zespół policystycznych choroby wątroby jest bardzo rzadki i jednego na 100 tysięcy mieszkańców. W większości przypadków choroba jest diagnozowana u kobiet w pierwszej po czterdziestu latach. Wraz z wiekiem liczba torbiele w wątrobie jest zwiększone zarówno u mężczyzn jak i kobiet, choć liczba kobiet pierwotnie znacznie większy. Prawie każdy drugi pacjent torbielowate zmiany w połączeniu z wątroby torbielowatość nerek, W rzadkich przypadkach, może być połączona z przedłużeniem tętniaka naczyń mózgowych patologii serca zawór z klapką. Obraz kliniczny wielu torbieli wątroby często pojawiają się w trakcie rozwoju powikłań powstawanie pęknięcia torbielowate, krwotoku do jamy torbieli, infekcji z jego zawartością.

Przyczyny policystycznych wątrobie

Policystycznych wątroby - patologia dziedziczna przekazywana w sposób autosomalny dominujący. W połowie przypadków powstawania torbieli różnych wyników wątroby mutacji w genach RKCSH lub SEC63 odpowiedzialna za wzrost i prawidłowego tworzenia wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych. Ponieważ występuje mutacja związek tworzący kanały i tworzą wnękę miąższu wątroby, nabłonek wyłożone grubą kapsułki. Ponieważ ta mutacja nie stwierdzono u wszystkich pacjentów, w dziedzinie gastroenterologii badań koncentruje się na identyfikacji innych mutacji genów odpowiedzialnych za rozwój zespołu policystycznych wątrobie. U niektórych pacjentów policystycznych wątroby występuje sporadycznie - historia rodziny z tych pacjentów nie ma wskazania w tej patologii.

Tworzące cysty mogą być rozmieszczone równomiernie w tkankach wątroby, zlokalizowane jedna część (zazwyczaj po lewej stronie). Ich wymiary różnią się znacznie - od proso na litr objętości. Uważa się, że największe torbiele powstają wskutek różnicy między przegrodami mniejszych szczelin. W zależności od całkowitej liczby torbieli i wielkość może być zwiększona i wymiarów wątroby.

Zespół policystycznych wnęki wątroby kiedy nie jest związany z przewodem żółciowym, więc ich zawartość jest zazwyczaj lekkie, mogą pomieścić hemolizę krwi (Krwotoki w wyniku cysty), ropa (podczas zakażania). Konstrukcja z zespołem policystycznych miąższu wątroby nie ulega zmianie, a hepatocyty plastry mają normalną strukturę. Histologiczne zmiany w tkankach formacji nadciśnienie wrotne, niewydolność wątroby może występować w późniejszych etapach zabolevaniya- zwykle wywołane przez efekt ściskania, gdy ilość rozpuszczalnika jest za duża torbielowate przestrzenie, duże obszary uszkodzenia wątroby.

Objawy policystycznych wątroby

Zespół policystycznych wątroby jest podzielony na nieskomplikowaną i skomplikowanego (krwawienie, ropienie, torbiele pękania) - izolowane (tylko wpływa wątroby), a często (dotknięte nerki, trzustki, jajnika, etc.). Odróżnić rozmiarów szczotki: małe - do 10 mm, średnia - do 30 mm, duża - do 100 mm oraz wyjątkowo duża - ponad 100-250 mm.

W dziewięciu przypadkach na dziesięć policystycznych wątrobie jest przypadkowy stwierdzenie, wykrywalne w czasie badania na temat innych patologii lub pośmiertnie. Pozostałe 10% pacjentów objawy kliniczne zespołu policystycznych wątroby pierwszy pojawia się w wieku dorosłym (40-50 lat) i są zazwyczaj spowodowane przez zespół komory tkanki wątroby i tkanki otaczającej ogromne torbiele lub powikłań.

Obraz kliniczny policystycznych wątrobie obejmuje wzrost wielkości żołądka, uczucie dyskomfortu w jamie brzusznej, tępy ból w jamie brzusznej (więcej w prawym górnym kwadrancie) i dolnej części pleców, choroba refluksowa, uczucie sytości i pełności w jamie brzusznej, duszność, wzdęcia. Badania palpacyjnego wątroba jest mocny, jego krawędzie lub nierówne powierzchnie. Ponieważ zespół policystycznych torbieli wątroby, gdy znajdują się dalsze środki powierzchniowo czynne, są niekiedy mogą być odczuwane przez ścianę jamy brzusznej.

Zespół policystycznych vnutrikistoznym wątroby może być utrudnione przez krwotok, torbiele pęknięcia (objawiające klinice ostrego brzucha- wysokie prawdopodobieństwo złamania przy średnicy wgłębienia 80 mm) lub zakażenie kompresji dużych naczyń (żyły wrotnej przeszkoda może prowadzić do tworzenia się torbieli żylaki przełyku) Lub żółciowych (klinicznie objawia wodobrzusze, żółtaczka mechaniczna). Jest rzadko całkowity wątroby policystycznych może prowadzić do skrajnego wyczerpania i śmierci pacjenta.

W czasie ciąży i leczenie lekami żeńskich hormonów progresji policystycznych wątroby przyspiesza jak estrogen prowadzi do zwiększonej proliferacji nabłonkowych torbieli i nadprodukcję śluzu w jamie torbieli.

Diagnozowanie policystycznych wątrobę

gastroenterolog konsultacja ujawnia kryteria diagnostyczne dla zespołu policystycznych wątroby: u pacjentów poniżej czterdziestu lat z obecnością choroby mają historię rodzinną policystycznych diagnostyce wątroby ustawionym w identyfikacji torbiel, po czterdziestu latach - istnieją trzy torbiele. Jeśli historia rodziny nie wskazuje na policystycznych wątrobie, to diagnoza została zweryfikowana przez obecność nie mniej niż 20 torbieli w wątrobie.

Najbardziej informacje metody diagnostyczne policystycznych wątroby, to nowoczesne techniki obrazowania: USG wątroby i pęcherzyka żółciowego, obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI wątroby), dróg żółciowych i CT. Te badania wysokiej precyzji może wykryć nawet najmniejsze zagłębienie w miąższu wątroby i określenia strategii leczenia. W dochodzeniu wielu wnęk zwykle występujących w tkance wątroby, wątroba na cięcia czasami przypomina plaster miodu. W testach biochemicznych (próbki wątroby) mogą być oznaczone wzrost ALP, GTP i stężenia bilirubiny i poziom nie ulega zmianie.

Diagnostyka różnicowa policystycznych wątrobie wykonano z prostego nonparasitic torbiele, bąblowicy, choroby caroli (torbiele dróg żółciowych) nowotwory wątroby.

Leczenie policystycznych wątrobę

Hospitalizacja pacjentów z zespołem policystycznych wątrobie jest wymagana tylko na badanie lub leczenie chirurgiczne. W początkowych stadiach choroby, konieczne jest, aby anulować hormony estrogeny - uważa się, że hormony te prowadzą do wzrostu rozmiarów i liczby torbieli. Do tej pory przeprowadzono badanie działania syntetycznych analogów somatostatyny państwa wątroby z zespołem policystycznych - według ostatnich badań, mianowanie oktreotyd to najskuteczniejszy i najbezpieczniejszy sposób, aby zatrzymać postęp policystycznych wątrobie.

Wraz z rozwojem komplikacji wymienionych powyżej, jak również z szybkim rozwojem choroby wymagające leczenia chirurgicznego, torbieli - przezskórnego wątroby drenaż, stolarki, wycięcie torbieli wątroby. Niektóre kliniki są szeroko stosowane wprowadzenie do jamy alkohol cyst (twardzina), a liczne badania wskazują, większe bezpieczeństwo i skuteczność porównywalną z konwencjonalnym nakłucie cyst (w celu zmniejszenia ich rozmiaru) w przygotowaniu do zabiegu. W niektórych sytuacjach może być konieczne resekcji wątroby (częściowej hepatektomii, wątroby resekcji klinowej resekcji wątroby, segmentowe, lobektomia, hemihepatectomy), a nawet przeszczep wątroby (z zespołem bólowym nieuleczalną, anoreksja, nadciśnienie wrotne).

Wskazania do minimalnie inwazyjnych zabiegów są podzielone na bezwzględną (pęknięcia i zakażenia cyst, krwotok w jamie) konwencjonalnie absolutny (lokalizacja torbiel w bramie wątroby, niedrożność dróg żółciowych średnica tworzenie torbieli większa niż 10 cm, ból oporny na leczenie, wyrażona wyniszczenie) i względne małych pęcherzyków (wielkość, uszkodzenie wątroby więcej niż trzech segmentów, torbiele nawrót po nakłuciu).

Jeśli policystycznych wątroby zaleca się, z zastrzeżeniem pewnej diety. Wyeliminowanie pokarmów, które powodują wzrost torbieli - kawa i herbata, soja, olej lniany, olej z ryb, czekolady, alkoholu, drożdży. Zaleca się włączenie dieta bogata w owoce i warzywa, picie odpowiedniej ilości wody.

leczenie objawowe policystycznych wątroby obejmuje podawanie leków zmniejszających nudności i stymulowania perystaltyki (metoklopramid) - obezbolivanii- zastosowanie aktywowanego węgla i oznacza eliminację meteorizm- kompleksy witaminowe są używane w razie potrzeby.

Przewidywanie i zapobieganie policystycznych wątrobie

Rokowanie policystycznych wątroby zwykle korzystne. Śmiertelność w tej chorobie, w większości przypadków, z powodu współistniejących (torbielowatość nerek). Na przykład w Stanach Zjednoczonych na okres 8 lat było tylko 135 przypadki policystycznych wątrobie jako główną przyczynę śmierci.

Biorąc pod uwagę charakter dziedziczny policystycznych wątrobie, zapobieganie tej chorobie nie istnieje. Spowolnić postęp choroby może być powołanie analogów somatostatyny. U pacjentów z zespołem policystycznych substancji wątroby należy unikać mycia chemicznego domowego chemii veschey- amoniakiem należy otbelivateley- ograniczenia alkoholu i drożdży, słodycze.