Mastocytozy

Jak pokrzywka barwnikowa jest związane z proliferacją komórek tucznych, otrzymał drugie imię - komórek tucznych białaczki. Choroba jest rzadka mało, jego przyczyny nie są jeszcze znane. Według badań statystycznych, około 75% przypadków mastocytozy są dzieci w wieku poniżej dwóch lat. Ponadto, każdy drugi taki przypadek niezależnie choroby dopuszczalne w okresie dojrzewania.

Klasyfikacja mastocytozy

Obecnie dermatologii przydziela 4 kliniczne form mastocytozy:

Skórnej mastocytozy dzieciństwie często rozwija się w ciągu pierwszych kilku lat życia. Jego wyróżniającą cechą jest całkowity brak uszkodzenia narządów wewnętrznych. Zazwyczaj w okresie dojrzewania oraz skórnych objawów choroby zniknie torze. Tylko w kilku przypadkach mastocytozy niemowląt rozwija się dalej wraz z przejściem do formy układowego.

Skórne mastocytozę u młodzieży i dorosłych cechuje naciekanie komórek tucznych nie tylko skóry, ale również narządy wewnętrzne: wątroba, serce, śledzionę, błony śluzowej przewodu żołądkowo-jelitowego i nerek. W przeciwieństwie jednak do ogólnoustrojowej postaci choroby, zmiany zachodzące w narządach wewnętrznych, mastocytozy nie przejść dla danej postaci. W niektórych przypadkach, mastocytozy skórnej może przejść do systemu.

Mastocytozy układowej jest rozwijany głównie u osób dorosłych. Jest to postępująca utrata narządów wewnętrznych, z lub bez skóry zmienia je. Mastocytoza układowa stwierdzono w 10% przypadków skóry mastocytozy. W tym przypadku, to zazwyczaj rozwija się po manifestacji skórnych.

choroba nowotworowa komórek tucznych jest spowodowane zwyrodnieniem złośliwych komórek tucznych z tzw komórek tucznych białaczka. Zmienionych komórek tucznych infiltracji narządów i tkanek, co powoduje szybki chorobą śmiertelną. Skórne objawy w tej postaci choroby są zazwyczaj nieobecne.

objawy mastototsiza

Około 50% pacjentów ze skargami mastocytozą odnoszą się jedynie do zmian w skórze. Gdy pacjenci skarżą trzewne mastocytozy również przerywany spadek ciśnienia krwi, tachykardia napadowa, wzrost temperatury ciała i wraz napadowe zaczerwienienie swędzenie.

Konkretną chorobę naciek komórek tucznych może gromadzić się w różnych warstwach skóry, co prowadzi do różnych objawów skórnych. W związku z tym, istnieje pięć kliniczne warianty zmian skórnych z mastocytozy.

opcja grudkowo mastocytoza charakteryzują się występowaniem na skórze wielu przebarwień lub grudek o małej średnicy. Poszczególne zmiany skórne mają wyraźny kontur. Wyraźne zjawisko Darrieus-Unna - poprzez działanie mechaniczne (na przykład, tarcie) w miejscu, są przekształcane w mniejszych pęcherzyków podobnymi zmianami skóry podczas pokrzywka. Ze względu na tę funkcję, opcja ta mastocytozy kilka autorzy stwierdzili, pokrzywka barwnikowa nazywa.

opcja węzeł mastocytozy przejawia się w wyglądzie skóry wielu uszczelek lub guzków półkolisty kształt 1cm średnicy. guzki kolor może być różowy, żółty lub czerwony. Guzki mogą łączyć w płytki, której powierzchnia jest gładka lub typu skórki pomarańczy. duże tablice zazwyczaj mają nierówną powierzchnię. W żeliwie w wariancie szczególnie dorosłych zjawisko Darya-Unna słabo wyrażone.

opcja samotny mastocytoza przejawia postać tucznych - rozmiar węzła 2-5cm konsystencji gumy, pomarszczona lub gładką powierzchnię. Najczęściej jeden węzeł, lecz istnieją formy kliniczne z utworzeniem 3-4 węzłów. W niektórych przypadkach, w połączeniu z wysypką tucznych charakterze makulopappuleznogo. Opcja Solitary opracowane wyłącznie w mastocytozy skórnej niemowlęctwie. Charakterystyczny lokalizacji - skóry przedramienia, tułowia i szyi. Gdy uraz tucznych pęcherzyki na powierzchni pojawiają się na nim lub krosty (pozytywne zjawisko Darya-Unna), a dziecko może skarżyć się na mrowienie w tym miejscu. Regresję komórek pojedynczych występuje nagle, a tym samym rozłączenie tucznych i wygładza się z powierzchnią skóry.

wariant Erytrodermia mastocytozy zdiagnozowana w przypadkach, gdy skóra tworzą wyraźnie odgraniczone żółty zmian z nieregularnymi krawędziami i gęstej fakturze. Określony przez ciężką świąd. Na powierzchni erytrodermią zmian ostatecznie pęknięcia, zarysowania i wżery. Najczęstszym lokalizacji - to składa się między pośladkami i pachy. Bardzo pozytywny objaw Darya-Unna. Nawet niewielkie uszkodzenie uszkodzenie prowadzi do powstawania pęcherzyków i zwiększenie swędzenie. Kiedy widzisz dużą liczbę pęcherzyków mówić o klinice pęcherzowe mastocytozy. Postać erytrodermiczna rzadko zachodzi w układowej postaci choroby, postęp choroby wrzodowej, ale jego elementy mogą prowadzić do erytrodermii.

opcja Teleangiektatichesky mastocytoza charakteryzuje się zmianami skórnymi, czerwono-brązowym, utworzonych z usytuowany na przebarwionej tle teleangiektazje. Najczęściej, skóra dotkniętych kończyn i klatki piersiowej. Wariant Teleangiektatichesky występuje głównie u dorosłych, głównie u kobiet.

diagnoza mastototsiza

Charakterystycznymi objawami i determinacji Darya-Unna zjawiska często pozwalają dermatolog podejrzewa mastocytozy. Aby potwierdzić rozpoznanie wymaga biopsji komórek skóry. Badanie histologiczne ujawnia nacieki, to nagromadzenie komórek tłuszczowych. Gdy grudkowo-teleangiektaticheskom wykonań i komórki tuczne infiltracji górne warstwy skóry właściwej. Kiedy węzeł mastocytozy komórki tuczne tworzą gęste nacieki ekscytujące prawie wszystkie warstwy skóry właściwej. Dla pojedynczych jednostek lub infiltrację komórek tucznych charakteryzuje się nie tylko rozprzestrzenianie się przez skórę właściwą, a także w tkance podskórnej. Erytrodermiczna przykład wykonania różni się tworzyć w postaci taśmy nacieki komórek tucznych w górnej skórze właściwej.

Analizy kliniczne krwi określa się przez zwiększenie liczby bazofili i neutrofili do nagłej zmiany leukocytów lewo. Na podejrzenia na mastocytozę przeprowadzono również oznaczanie w moczu histaminy. Jednakże stężenie histaminy w moczu rośnie nie tylko mastocytozy, a także w chorobach alergicznych i zapalnych.

Mastocytoza układowa jest diagnozowany przez oznaczenie kwasu 1-metylo-4-imidazoleacetic - metabolit histaminy, którego treść gwałtownie wzrasta w przypadku mastocytozy układowej i pozostaje w granicach normy skórnych mastocytozy.

W zmianach mastocytozy wnętrzności ultradźwięków brzucha wykazały, powiększenie wątroby i śledziony. Około 25-30% pacjentów z mastocytozą o określonych zaburzeń kości rentgenowskim i kości CT: osteosclerosis lub osteoporoza.

Mastocytozy niezbędne do odróżnienia piegi, pigment znamiona, żółtaka. Guzkowe Rozróżniać z włókniak skóry, mastocytozy i dzieciństwa - z pęcherzyca noworodka, wrodzony poykilodermii Rotmunda-Thomson. Ponadto, mastocytozę należy odróżnić od innych chorób charakteryzujących się wzrost komórek tucznych próbek do badań histologicznych. Takie choroby obejmują chłoniak, naczyniak, limfogranulomatoz, włókniak skóry i in.

leczenie mastototsiza

Leczenie mastocytozy stosowanego periaktin (chlorowodorek cyproheptadyny), inhibitory serotoniny, leki przeciwzapalne (Tavegilum, zirtek, Telfast) przeciwzapalnym (diklofenak, ibuprofen), terapia PUVA. Jeśli mastocytozy układowej jest przepisywany cytostatyki, jeżeli objawy pęcherzowe - kortykosteroidy.

Oddzielna tucznych może być usunięty chirurgicznie.

Niestety, pomimo współczesnego postępu w medycynie i farmakologii, obecne metody leczenia mastocytozy często nie są wystarczająco skuteczne.