Wielotorbielowate nerek

zawartość:

• Przyczyny i formy torbielowatość nerek
• Objawy choroby policystycznych nerek
• Sposoby diagnozowania wielotorbielowatości nerek
• Leczenie choroby policystycznych nerek

wielotorbielowatość nerek (torbielowatość nerek lub PRP) - genetycznie spowodowane torbielowate zwyrodnienie miąższu pochek- jedną możliwą postać dysplazji policystycznych nerek. Choroba ta dotyka w wielu przypadkach obie nerki, często wpływa na inne narządy (na przykład, wątroby, trzustki, tarczycy, jajników, naczyń mózgowych i inne). Ten tak zwany extrarenal objawy choroby.

Przyczyny i formy torbielowatość nerek

Jak wspomniano powyżej, zespół policystycznych choroby nerek - chorobą dziedziczną, która nie jest związana z seksem: jego częstotliwość jest taka sama w obu mężczyzn i kobiet. Zmiany genetyczne i prowadzą do tworzenia się tkanki nerkowej w zagłębieniach lub torbieli wypełnionych płynem. Torbiel ściana tworzy tkanki łącznej i płyn ma niską gęstość, żółtą lub brązową barwę i składzie podobnym do składu moczu. Torbiele są przekazywane przez resztek miąższu w stanie niedożywienia. Kubki i miedniczki nerkowej jest znacznie zwiększona i zdeformowane.

W zależności od rodzaju spadków wyizolowanych 2 główne rodzaje torbielowatość nerek:

1. Autosomalny recesywny PRP, charakterystyczny dzieciństwa. Jest to spowodowane mutacją PKHD1 genu kodującego fibrotsistin białka. Prowadzi to do tworzenia się torbieli - fiolkach wypełnionych cieczą, - oraz znaczny wzrost rozmiarów nerek. Torbiele kompresji kanałów nerek i naruszają ich pierwotną funkcję - filtra. W efekcie - ciało zużywa się szybko.
2. Autosomalny dominujący PBP, które często objawia się po 30 latach. Jest to jeden z najbardziej powszechnych chorób genetycznych: dotyka około 10-12 milionów ludzi na całym świecie: w 85% przypadków jest to związane z mutacją w genie PKD1 kodującego białko Polycystina-1, w 15% przypadków - z PKD2 mutacji w genie kodującym białko Polycystina-2.

W niektórych przypadkach, PRP może być spowodowane przez mutacje w innych genach.

Objawy choroby policystycznych nerek

Podczas tej choroby jest spowodowany przez wiele czynników: poziomu ciśnienia krwi, choroby współistniejące (Na przykład, odmiedniczkowe), Etc. Objawy choroby policystycznych nerek nie są natychmiastowe, ale zawsze. Wyjątkiem mogą być przypadki, gdy dana osoba umiera przed osiągnięciem wieku, w którym choroba zwykle przejawia się - w 45-65 lat. Przypadki choroby policystycznych nerek u dzieci obserwuje się także, choć znacznie rzadziej. Rozwój choroby na etapie płodowym prawie zawsze powoduje poronienia lub urodzenia martwego dziecka indukowane.

Manifestacje policystycznych choroby nerek są bardzo zróżnicowane:

• Obustronne znaczący wzrost wielkości nerek, który jest wykrywalny przez ścianę jamy brzusznej, co powoduje ból u pacjenta;
• ból po stronie w okolicy lędźwiowej w wyniku rozciągania nerki liczne torbiele;
• wielomocz - zwiększone wytwarzanie moczu (3-4 litrów na dzień), w którym mocz jest bezbarwny, ma małą gęstość względną. Symptom objawia się zwiększoną Oddawanie moczu (w ciągu nocy) i izostenuriya (mocz o stałej gęstości).

W przebiegu choroby pojawiają się różne jej powikłań:

• krwi w moczu, określa się wizualnie (krwiomocz) z powodu krwawienia w strukturach brzusznych, i może to być zaledwie widoczne i bardzo poważne i wymagają natychmiastowej interwencji chirurgicznej (zob. również "Krew w moczu mężczyzn");
• powstawanie kamieni nerkowych (kamica nerkowa) wyzwalane zaburzenia metabolizmu w tkankach nerki i występowanie poważnych przeszkód w przepływie moczu w postaci cyst. Kamienie, z kolei, mogą prowadzić do poważnego bólu (kolka nerkowa) i krwiomocz;
• podwyższone ciśnienie krwi tkanki nerek spowodowana przez kompresję i zaburzeń dopływu krwi do obszarów „właściwe” syntezy regulacji ciśnienia krwi i wspiera substancji. Rezultatem jest uwalnianie substancji, które podnoszą ciśnienie krwi - spadek wydajności pacjenta, jego bóle głowy i ból w sercu.
• zakażenie dróg oddechowych w wyniku łamania wypływu moczu (urodynamika): wznoszących drobnoustroje wpływ pyelocaliceal systemu się nerek torbieli mogą powodować nawet wygląd procesów ropnych w nerek;
• przewlekła niewydolność nerek - najbardziej poważnym powikłaniem choroby policystycznych nerek, co może prowadzić nawet do śmierci. Z powodu dysfunkcji produktów wymiany przydział od ciała, pozostaje niespełnione: substancje zawierające azot gromadzą się w tkankach i krwi, co prowadzi do zniszczenia poszczególnych narządów i całego organizmu zatrucia.

Sposoby diagnozowania wielotorbielowatości nerek

Pierwszorzędne znaczenie w diagnostyce choroby policystycznych nerek jest wstępne badanie pacjenta (na przykład, omacywanie identyfikuje Gesty nierówne w górnym kwadrancie, co powoduje ból), jak również wyjaśnienie poll dolegliwości i dostępności PRP z krewnych.

To potwierdza wstępną diagnozę „policystycznych choroby nerek” szereg badań:

• Analiza laboratoryjna moczu i krwi;
• USG nerek;
• urografii dożylne lub angiografia nerek, tj Analiza rentgenowska przy użyciu środka kontrastowego;
• tomografii komputerowej;
• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego.

Muszą potwierdzić wzrost wielkości nerek, zwyrodnienie torbielowate i ich spadek funkcji nerek. Badania genetyczne przeprowadzone w przypadku zbliżającej się dawca przeszczepu nerki u pacjenta z jednego z rodziną pacjenta.

Leczenie choroby policystycznych nerek

Niestety, do tej pory, ponieważ nie ma naprawdę skuteczny lek na zespół policystycznych choroby nerek, ponieważ mówimy o zatrzymanie zmian genetycznych. Ponieważ leczenie jest objawowe. Ma on na celu

• Usuwanie ból nerek, - za pomocą środków przeciwbólowych: niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), środki przeciwbólowe, itp.
• normalizacji ciśnienia (w zakresie od 120/80 do 130/90), - za pomocą długo działające leki przeciwnadciśnieniowe; (enalapril, ENAP i inni).
• Leczenie odmiedniczkowe zapalenie nerek - przez podawanie antybiotyków i uroseptikov;
• spowolnienie rozwoju zacisku niewydolnością nerek - przy terapii nerkozastępczej:
• Hemodializy i dializy otrzewnowej - extrarenal oczyszczania krwi, za pomocą specjalnych urządzeń;
• przebicie - usunąć płyn z jednej torbieli;
• Operacja wykorzystać torbieli i usuwania ich zawartość - w przypadku ich zachodzenia na siebie i zaostrzeniu kamieni dróg moczowych;
• Usunięcie jednego z nerki - wyrażony w jego ropienia;
• przeszczep nerki.

Progresja choroby może być odpowiednio skorygowana zorganizować żywności i płynów. Zespół policystycznych nerek pacjent w tym celu konieczne jest, aby stosować się do następujących zasad:

1. Ograniczyć spożycie soli: może podnosić ciśnienie krwi i stworzyć dodatkowe niechciane obciążenie nerek.
2. Zmniejszyć spożycie białka i tłustych, zachowując ogólny poziom kalorii i zawartość witaminy diety.
3. Dieta z naciskiem na tworzeniu produktów bogatych w błonnik roślinny (ziarna, warzywa i owoce, rośliny strączkowe i orzechy i nasiona).
4. Produkty wyłączone z menu, które zawierają kofeinę, znacznie przyspieszając wzrost torbieli: kawa, herbata, czekolada, itp
5. Spożywania płynu w żądanej ilości ciała.
6. Rzucić palenie, narkotyki, leki hormonalne, które mają działanie toksyczne na nerki.

Ponadto, pacjent policystycznych nerek powinny zasadniczo monitorować swoje zdrowie i ogólnego dobrego samopoczucia. Należy unikać nadmiernego wysiłku fizycznego, długi spacer i długą wyboistą drogę, aby chronić organizm przed wieloma infekcjami, w tym przeziębienia, wiele uwagi poświęca się nosogardzieli i zębów zdrowia.

Metody leczenia zespołu policystycznych choroby nerek, obecnie przedmiotem licznych badań naukowych prowadzonych w różnych krajach, a zaprojektowany, aby przetestować skuteczność różnych leków, ale skutecznym sposobem, niestety, nie stwierdzono.