Zespół Polska

Polska syndrome - rzadka wada wrodzona. Wykryto w jednej z 30-32 tys. Noworodków. Pierwszy częściowy opis tej choroby zostały dokonane Frorier i Lallemand w pierwszej połowie 19 wieku, ale choroba została wywołana przez nazwę student angielskiego medycznego w Polsce, tworzy również częściowy opis wady w 1841 roku. Występuje sporadycznie, rodzinna predyspozycja nie zostało udowodnione. Charakteryzuje się dużą zmiennością u różnych pacjentów - istnieją znaczne różnice zarówno stopnia i obecności lub braku pewnych wad.

Przypuszcza się, że przyczyną tej anomalii jest naruszeniem migracji tkanek zarodkowych, z których tworzone są mięśnie piersiowe. Istnieją również teorie, które łączą Polskę z zespołem wewnątrzmacicznego uszkodzenia lub hipoplazji tętnicy podobojczykowej. Żadna z tych teorii nie otrzymał jeszcze wiarygodnego potwierdzenia.

Anatomia patologiczna z zespołem Polski

Głównym i najbardziej trwałym składnikiem złożonych wrodzonych uznawanych hipoplazja lub aplazja z mięśni piersiowych, które mogą być uzupełniane przez inne funkcje. Możliwe niewielkie niedorozwój lub nieobecność żebrowych chrząstek. W niektórych przypadkach, chorym całkowicie nieobecny, nie tylko mięśnie, tkanka tłuszczowa i chrząstki żebra, ale również część żeber kości. Inne możliwe objawy to syndrom Polski brachydaktylia (Skrócenie palców) oraz aschistodactylia (Fusion palców) w chorym. Czasami jest zmniejsz rozmiar pędzla lub jego brak.

Z wadliwego część można wykryć jako brak piersi (amazia), nil sutek (studio) oraz braku pachowej włosy. W 80% przypadków złożone defektów wykrytych na prawej stronie. Gdy wersja lewa syndromu Polski jest czasem odwrotne ułożenie narządów wewnętrznych - od dekstrakardii przy której serce jest w porządku, a inne narządy są na miejscu, w układzie lustrzanym, w których istnieje odwrotna (lustro) umiejscowienie wszystkich organów.

Gdy wariant lewy bok choroby, normalne położenie serca i poważny niedorozwój piersi serce jest słabo chroniony przed wpływami zewnętrznymi i czasami może być umieszczony tuż pod skórą. W takich przypadkach istnieje bezpośrednie zagrożenie dla życia pacjenta, gdyż każdy wstrząs może spowodować poważne obrażenia i zatrzymanie akcji serca. W innych przypadkach, konsekwencje nie są tak poważne i może wynosić od pogorszenia funkcji układu oddechowego i krążenia należytym deformacja klatki piersiowej do ubytku czysto kosmetycznym ze względu na brak mięśni i / lub raka sutka.

Objawy i diagnoza zespołu Polski

Polski zespół objawów tendencję do wyrównania laika widoczną studnię i rodzice są zwykle w pierwszych dniach życia dziecka. Charakteryzuje asymetrii piersi, brak lub brak rozwoju mięśni i niedostatecznego tłuszczu podskórnego po jednej stronie. Jeżeli usterka znajduje się z boku w sercu, przy braku żebra widać, serca tuż pod skórą. U dziewcząt, dojrzewanie w klatce piersiowej w chorym nie rośnie lub karłowate. W niektórych przypadkach (z niedorozwojem mięśni w przypadku braku innych wad rozwojowych) u chłopców zespół Polska jest zdiagnozowanych dopiero w okresie dojrzewania, kiedy po wysiłku, pacjenci udają się do lekarza z powodu asymetrii pojawiły się między „napompowane” normalnych i niedorozwój mięśni piersiowych.

Istnieją cztery podstawowe opcje do formowania tułów z zespołem w Polsce. W pierwszym przykładzie wykonania (obserwowane u większości pacjentów), chrząstka i struktury kości części żeber nie jest uszkodzony, kształt piersi jest przechowywany nieprawidłowość zostanie wykryta tylko na poziomie tkanek miękkich. W drugim przykładzie wykonania kości i chrzęstnej części krawędzie zachowane, ale skrzynia ma nieregularny kształt: w stronę zmiany jest znaleziono wyrażone wycofania chrzęstnej części żebra mostek obraca się (walcowane polubokom) są często wykrywane po przeciwnej stronie keeled deformacja klatki piersiowej.

Trzeci przykład wykonania wynalazku charakteryzuje się żebro chrząstki niedorozwój z zachowaniem części kości żeber. Nie obserwuje się Thorax więcej „przekrzywiony” lekko nachylona mostek w chorym, ale szorstka szczep. W czwartym przykładzie wykonania wykrywany brak zarówno chrzestnej i kostnej części jednego, dwu, trzech lub czterech żeber (od trzeciego do szóstego). Żeberka w chorym zlewu, ujawnił wyraźny rotacji mostka.

W celu potwierdzenia diagnozy i określenia polityki leczenie zespół w Polsce prowadzi się szereg badań instrumentalnych. Na podstawie RTG klatki piersiowej oceniane są od stopnia i charakteru zmian patologicznych w strukturach kostnych. Aby ocenić stan chrząstki stawowej oraz tkanki miękkiej pacjenta skierowana jest do rezonansu magnetycznego i skany CT klatki piersiowej. W przypadku podejrzenia średnich zmian chorobowych organów wewnętrznych i kardiolog przepisał terapeuta oddechowych, przeprowadzono badania czynności układu oddechowego, EKG, i w innych badaniach EhoEG.

Polski syndrom Leczenie

Leczenie zespołu w Polsce szybko, zazwyczaj zaczyna się w młodym wieku przeprowadzono klatki piersiowej i chirurgii plastycznej. Ilość środków terapeutycznych zależy od obecności i ciężkości różnych zmian patologicznych. Tak więc, w przypadku braku patologii brutto z żeber i klatki piersiowej deformacji może wymagać szeregu etapowej operacji, aby zapewnić bezpieczeństwo narządów wewnętrznych i normalizację oddychania zewnętrznego. A na pojedyncze brak mięśnia piersiowego i normalnej postaci skrzyni, jedynie w celu zabiegu kosmetycznego w celu usunięcia usterki.

Jeśli jest to konieczne do przeprowadzenia anomalie pędzla korygującego (np wyeliminować syndaktylii) przyciągają traumatologii i ortopedii. W obecności organów wewnętrznych pacjentów patologii skierowanych kardiologów i pulmonologii. Celem leczenia patologii jest zapewnienie optymalnych warunków dla ochrony i funkcjonowania narządów wewnętrznych, przywracając postać normalną tułów i przywrócić normalne anatomiczne stosunki między tkanką miękką.

Pierwszy i główną część zespołu Treatment RP - wyeliminowanie wad kości podstawienia odkształcenia i żeber. Zastosuj kilka sposobów thoracoplasty. Gdy prawy lokalizacja usterki i braku dwóch lub trzech krawędzi przeniesienia dokonuje się dalszych krawędzi. Dzięki pokonaniu czterech krawędzi klapy spędzić transplantacji szpiku mięśni, „cięcie” od zdrowej połowy klatki piersiowej pacjenta. W razie potrzeby klin sternotomię naprawczych jest wykonywana (usunięcie mostka część korygowania jego kształt i położenie w przeplot do przodu).

Obecnie, wraz z własnej tkanki pacjenta, są coraz częściej wykonywane z wykorzystaniem operacji implantów wykonanych ze specjalnych obojętnych materiałów syntetycznych. W niektórych przypadkach, w przedszkolu ustawić specjalną siatkę, która chroni narządy wewnętrzne, a nie utrudnia normalnego wzrostu żeber w wadzie piersiowej - taka taktyka może zmniejszyć prawdopodobieństwo wystąpienia wtórnych deformacji klatki piersiowej spowodowane nierównomiernym rozwoju eksploatowanych i nie operowanych żebra.

Gdy usterki pojedyncze mięśnie przeprowadzenia przeszczepu mięsień zębaty przedni i mięsień prosty abdominis. Możliwe jest również zastąpienie mięśni klatki piersiowej indywidualnie produkowanych szczepiony silikon. U kobiet, ważnym elementem leczenia się rekonstrukcyjnej mammoplastyki - usuwanie defekty ze względu na opóźnienie w rozwoju lub brakiem raka piersi. Aby przywrócić stosunki anatomiczne między zastosowanego ruchu miękkiej tkanki najszerszego grzbietu, a jakiś czas po uzdrowieniu rany ustawić silikonowej protezy piersi.