Postępująca atrofia twarz

Progressive zanik osoby opisane w 1837 roku przez brytyjskiego lekarza Parry. Później, w 1846 roku niemiecki lekarz Romberga choroba związana z naruszeniem troficznego funkcji układu nerwowego, i przyniósł go do trofonevrozam. Ten ostatni jest również określana neurologii owrzodzeń troficznych, zespół Raynauda, perforowany owrzodzenie stopy, które występuje w niektórych chorobach kręgosłupa i innych. W cześć pierwszego badaczy atrofii czoła w literaturze światowej jest często określane jako choroby Parry-Romberga.

Postępującą atrofię osoba może działać niezależnie lub nozologii jest zespołem inne choroby - Syringomielia, twardziny, tabes dorsalis w Kiła mózgowo-rdzeniowa, Echinokokoza mózgu, nowotwory itp. Typowy wiek pojawienia idiopatycznej zaniku wynosi od 4 do 20 lat. U kobiet występuje 6 razy częściej niż mężczyźni.

przyczyny

Prawdziwa etiologia i mechanizmy rozwoju choroby nie jest znana. Istnieją przypadki, gdy postępująca atrofia opracowane po przejściu twarzy urazowe uszkodzenie mózgu, posiniaczona twarz, nerwoból nerwu trójdzielnego, choroba zakaźna, udar, ekstrakcja zęba, uraz szyjnego zwojów współczulnych. Odnotowano przypadki rodzinnego i wrodzonym atrofii.

Obecnie jest oczekiwać, że następuje stopniowe zanik twarzy podczas patogenne działanie różnych czynników wyzwalających (urazy, zatrucia, infekcji) w mózgu suprasegmental autonomicznych ośrodków w obecności ich funkcjonalną (może genetycznie uwarunkowanej) brak. W związku z niekorzystnymi efektami na podwzgórze znajdującej się na ich złamane suprasegmental centrów regulujących działanie na mózgowo-rdzeniowy i autonomicznego mózgu, co prowadzi do rozpadu autonomicznej regulacji procesów troficznych, w obszarze unerwienia odpowiedniego zwoju. Tak więc, istnieją lokalne i zwyrodnieniowe zmiany zanikowe skóry, tkanki podskórne, tkanki mięśni i kości.

objawy

Postępującą atrofię twarzy pojawia się w małej porcji zaniku skóry, depigmentację i przebarwienia, zazwyczaj zlokalizowane w centralnej części twarzy - policzki obszarze oczodołu żuchwy. Jest współistniejące zaburzenie pocenie się - nadmierna potliwość lub anhidrosis uszkodzenie. Skóra staje się cieńsza, tworząc gnieceniu się przezeń widoczne naczynia podskórne. Zgodnie z tymi zmianami skóra jest często porównywana z pergaminem. Charakteryzuje się zwiększoną wrażliwość skóry i złej zazhivlyaemost rany. Rozmnażanie zanikowe tkanki podskórnej proces prowadzi do lokalnego chowania tkanek.

Wraz z postępem choroby zanikowe zmiany mają wpływ na całą połowę twarzy, czasami przechodzi niższa - połowę szyi. Jest słabo wyrażone są zanik mięśni żucia i twarzy, z funkcją mięśni nie są naruszane. W niektórych przypadkach, jest zanik mięśni nóg, co prowadzi do jego asymetrii. Możliwy zanik małżowiny, mięśnie odpowiadające połowę języka i podniebienia miękkiego. Zmiany zanikowe tkanek okolicy oczodołu tworzą obraz cofnięcie gałki ocznej, które mogą być błędnie podjęte dla enoftalmia.

Choroba Parry-Romberga jest towarzyszyć odbarwień i wypadanie włosów, w t. h, rzęsy i brwi. W chorym wydaje Zespół Hornera (zwężenie źrenicy, opadające z górnej powiece, odsunięcie gałki ocznej), wskazując na zaburzenia współczulnego unerwienia. W niektórych przypadkach pacjenci zgłaszali ból w dotkniętym stronie twarzy. Jeśli zanik obejmuje całą połowę twarzy, tam jest jego brutto asymetria. Procesy zanikowe w tkance kostnej, prowadzącym do zmniejszenia wielkości kości twarzy czaszki - jarzmowej łuku, nosa, górnej i dolnej szczęki, utraty zębów aż do całkowitego bezzębnej w chorym.

Istnieją przypadki, bardziej uogólniony zanik przepływu proces rozprzestrzeniania się na pas barkowy, klatkę piersiową, kończyny górnej. W wyjątkowych przypadkach istnieje całkowity zanik i krzyż, dwustronna zanik twarzy. Dzieci uogólnione formy są często towarzyszy opóźnionego rozwoju motorycznego, opóźniony rozwój mowy, skrzywienie kręgosłupa, niedorozwój biodra tej samej stronie, dzheksonovskimi drgawki w przeciwnym połowy ciała.

diagnostyka

Jasne i patognomoniczny obraz kliniczny, który daje postępującą atrofię osobę, umożliwia diagnozę opartą wyłącznie na danych klinicznych. Trudności mogą pojawić się w diagnostyce wczesnej fazie choroby. Przede wszystkim pacjenci szukają pomocy u dermatologa lub Dermatooncology, co najmniej - do kosmetyczki. Bez przerwy, powinny one zostać przekierowany do neurologa. Jeśli nie epipristupov zalecanej konsultacji epileptologa.

Historia choroby w celu określenia progresywny charakter zmian w tkankach twarzy. Kwestionowanie pacjenta może ujawnić obecność autonomicznego ból i parestezje, zaburzenia czucia żadnych szorstkich i problemy z połykaniem jedzenia i żucia. Celem widoki wykrywa zmiany zanikowe skóry, zaburzeń pigmentacji (zauważony dyschromia, porcje brązowe zabarwienie, a m. G) autonomiczne znaki troficznych. Charakterystyczną cechą jest zachowanie wrażliwości skóry i funkcje motoryczne mięśni twarzy.

W celu określenia charakteru wtórny zanik twarzy towarzyszący wady wrodzone i zmiany zanikowe rdzeń przeprowadził kompleksowe badanie pacjenta. Przypisane encefalografii MRI mózgu (w nieobecności - Echo EG do pomiaru ciśnienia wewnątrzczaszkowego) lub ultradźwiękowego naczynia głowicy skanującej Duplex (REG przeprowadzono w niemożliwości takich pomiarów). EEG może wykazać zwiększoną aktywność padaczkowy w mózgu, MRI - atrofii i obszarów wodogłowie, statki badawcze - zmniejszone krążenie krwi w przeciwnym połowie atrofii głowy. Biopsja skóry i mięśni, a następnie wykorzystywane do badania histologicznego potwierdzenia obecności całkowitych zmian zanikowych w skórze, tkance podskórnej i mięśni.

leczenie

Do tej pory, postępującą atrofię osoba nie ma skutecznego leczenia patogenu. Może powołanie hormonów anaboliczne (retabolil, Dianabolu, Nerobolum) leki trophotropic i preparatów potasu. W obecności napadów padaczkowych wymaga przeciwdrgawkowe wyboru (Finlepsinum, lewocetyryzynę, fenytoina, walproinian, topiramat, itp), wodogłowie - leczenie odwodnienie (schemat Diacarbum) z zespołem intensywnego bólu - antinevralgicheskoe traktowania (karbamazepina lub fenytoina Suprastinum, Trental, ale -shpa, witamin z grupy B).

podawanie tłuszczu (policzków własnego tłuszczu), przeszczep skóry i chorobę przeszczep skóry, tłuszcz, parafinę lub podawanie iniekcji silikon - zmniejszenie asymetrii mimika chirurgii plastycznej może być wykonana. Wybór metody leczenia zależy od stopnia atrofii tkanek. Tak, to jest wskazane dla łagodnego wprowadzenia zanik indywidualnych implantów z silikonu. Ciężkie postępująca atrofia twarze deficyt skóry jest wskazaniem do operacji plastycznej lokalnie.

Doświadczenie wykazało, że w czasie przeszczepy skóry i skóry tłuszczowe ulegają częściowemu zanik i bliznowacenie. Najlepsze rezultaty daje Autotransplantacja rewaskularyzacji klapek, które mogą być przeniesione na obszar brzucha, pachwiny (z włączeniem abdominis mięśnia prostego) obszar ostrza. Jeśli istnieją zmiany brutto w twardziny z naruszeniem elastyczności skóry jest thoracodorsal klapa autograft. W celu uzyskania najlepszego efektu estetycznego W końcowej fazie tej operacji z tworzywa sztucznego może być uzupełnione przez wprowadzenie implantów silikonowych. Prawidłowo przeprowadzone nowoczesny atrofia korekta plastik daje długoterminową ochronę wyników pracy.

Przewidywanie i zapobieganie

Prognoza w sensie odzyskiwania - niekorzystna. Jednak postępująca atrofia osoba nie wpływa znacząco na funkcjonowanie pacjenta i prowadzi tylko do trwałego defektu estetycznego, który z powodzeniem może być skorygowana metod chirurgii plastycznej. Ponieważ etiologia i patogeneza zanik twarzy nie jest dobrze rozwinięta, jej specyficzne zapobieganie aż niego mogą być rozwijane.