Naczyniak płuc

Naczyniak płuc - do płuc lub wewnątrzoskrzelowym mezodermalny pochodzenie guz naczyniowy z łagodnym przebiegu. naczyniaki Mogą rozwijać się w dowolnym miejscu na ciele, ale płuca są identyfikowane rzadko. Poza naczyniaków, pulmonologii czynienia z innymi naczyniaki - hemangioendothelioma, hemangiopericytoma, lymphangioma, Glomus nowotworowych. Naczyniak płuc charakteryzujących się odcięcia się od otaczających tkanek, odpowiednio powolny wzrost i brak skłonności do złośliwość. Naczyniowe, nowotwory płuc często diagnozowana u starszych dzieci i dorosłych, głównie mężczyźni. naczyniak płuc może być związane z innymi patologiami rozwoju naczyń - teleangiektazje skóra i różne narządy.

Przyczyny naczyniaka płuc

Przez histogenezie jest dizontogeneticheskie formacja naczyniaka. Podstawą tworzenia naczyniaka płuc jest wrodzone zaburzenie tkanki naczyniowej (naczyń), wraz z ich rozrostu i powstawania nadmiaru podstaw naczyniowych. Komórki nowotworowe naczyniowe zaczynają rosnąć w stadium embrionalnym lub wkrótce po urodzeniu. Kompozycja wykrywanego światła naczyniaka nietypowo umieszczone elementy ściany naczynia, przede wszystkim warstwa wewnętrzna - komórek naczyniowych komórek śródbłonka, które mają zdolność do replikacji.

Ryzyko rozwoju naczyniaka płuc noworodka wzrasta, jeżeli matka podczas ciąży komplikuje podejmowanie pewnych leków (hormony itp), wirusowe lub bakteryjne, niekorzystne ekologiczny. U dorosłych, potencjalne czynniki wyglądu płuc naczyniaków krwionośnych są predyspozycje genetyczne, na długotrwałe działanie promieniowania ultrafioletowego, wewnętrznej patologii, promowanie zaburzeń naczyniowych.

Klasyfikacja naczyniaka płuc

Naczyniak jest zaokrąglone, tkanki łącznej kapsułka otoczony guza gęstego lub szczelnie elastycznej konsystencji, które mogą mieć różne odcienie czerwone lub różowe. naczyniaków wymiary mogą się wahać od kilku milimetrów do 20 i więcej centymetrów.

Kryteria morfologiczne mogą być naczyniaków włośniczkowych (prosty lub przerosłe) jamiste (jamiste), połączono i wymieszano. Naczyniaków włośniczkowych (około 50% wszystkich nowotworów) i przedstawiony przerost splot rozszerzone naczynia włosowate zwykle proliferację i rozrost komórek śródbłonka umieszczony w grupach koncentrycznych i podłużne nici. Są one częstsze u niemowląt. Kapilarne naczyniaki różnią naciekowe, intensywny wzrost nowotworu małych cienkościennych naczyń, kiełkowanie nawet ściany tętnic i żył.

Jamiste naczyniaka składa się z wielu wgłębień wypełnionych obszarów tętniczo krwi (sinusoidalne) z cienkiego łącznej przegród i śródbłonka błony śluzowej. Utworzone z większych naczyń krwionośnych i mogą mieć znaczne rozmiary. Połączone (kapilary jamiste) proliferujących naczyniaków krwionośnych są połączone porcje niedojrzałych elementów kapilary i zatok jamistych ograniczony dojrzałych komórek śródbłonka. Mieszane naczyniaka utworzone przez różne rodzaje tkanek (np angiokeratoma).

Lokalizacja płuc krwionośnego, korzystnie - do płuc, co najmniej - może być endobronhialnye- ośrodkowego i obwodowego. Często istnieje wiele naczyniaki z porażki jednego lub obu płuc. Przeznaczyć specjalną stwardniające zapalenie płuc naczyniaka (Pneumocystis, fibroksantomu naczyniowy śródbłonek, pęcherzykowe angioblasty) - łagodny nowotwór płuc neuroendokrynnego, w którym wykrywa się ogniska gemangiomatoznye (angiomatous element). Naczyniak płuc jest zwykle ograniczone do tkanki płucnej i nie dalej rasprostranyaetsya- znane pojedyncze przypadki inwazji w klatce piersiowej.

Objawy naczyniaka płuc

Obraz kliniczny naczyniaka płuc zależy od średnicy, lokalizacji i charakteru formacji naczyniowej. Ze względu na powolny wzrost przez wiele lat niewielka manifestacja naczyniaki mogą być nieobecne lub bardzo skąpe. Symptomatologia naczyniaka rozwija płuca, zwykle, gdy pojawiają się komplikacje. Wraz z szybkim rozwojem nowotworu jest możliwe owrzodzenie. Pacjenci mogą przeszkadzać bóle w klatce piersiowej, odkrztuszanie krwi, spontanicznie powstające krwotok płucny (Szczególnie, gdy naczyniaki jamiste).

Gdy światło naczyniaka naczyniowy formujący (tętniczo) przetoki między tętnicę i żyłę płucną, że zaburzenia hemodynamiczne. Przewlekłe niedotlenienie prowadzi do duszność, sinica i częste zawroty głowy, Dzieci mogą również pozostają w tyle w rozwoju. Kiedy przetoki naczyniowe usytuowany na poziomie segmentowych oddziałów dla skąpoobjawowych płuc naczyniaka. Jest to stopniowy wzrost czerwienicy. Czasami jest to możliwe do określenia hałasu w naczyniach krwionośnych płuc w miejscu guza.

Niebezpieczeństwo naczyniaka światło jest możliwe rozerwanie guza (urazem lub ciężkiego owrzodzenia), stałe utrata krwi a ryzyko śmierci. Zespół może rozwinąć kompresji naczyń krwionośnych i tkanek, zakażenia owrzodzeń naczyniaka krwionośnego z występowaniem procesu ropnego zapalenia w płucach i pogorszeniem stanu pacjenta.

Rozpoznanie naczyniaka płuc

Rozpoznanie ustala się naczyniaka płuc Pulmonologii i na podstawie historii i prezentacji klinicznej (epizody obecność krwioplucie lub krwotoku płucnego), radiografii, tomografii komputerowej klatki piersiowej, USG Dopplera, z angiografii płucnej, bronchoskopii. Zazwyczaj naczyniaki mogą być łatwo wykryte przez przypadek lub już na etapie powikłań. Pośrednim objawem guza może być obecność teleangiektazji w innych narządach i skórę.

Na tworzenie rentgen klatki piersiowej naczyniaki uwidacznia się jako formę kulistą lub owalny o różne, ale zazwyczaj nieregularnym pofałdowany krawędzi. Jest to często określane przez korzeń gęstości wzmocnione płuc z powodu wzrostu naczyń płucnych. Można wykryć bezpośrednio naczyniaka wiązania naczynia płucne instalacji autonomicznej pulsacji guza, zmniejszenie cień podczas wydechu, zwiększenie wielkości i zaciemniania podczas inhalacji.

ultrasonograficzne dopplerowskie w ciągu nowotworów wysoce naczyniowych, która pozwala określić ilość naczyniaka, jego strukturę i hemodynamiczne. Angiografii potwierdzili powstawanie naczyń nowotworowych w przyrodzie, lokalizacji i jego rozpowszechnienia, zwłaszcza naczyniaków (wyraźne ograniczenia, dostępność miejsc o strukturze wypukłościach, obwodową lub osiowym charakter przepływu krwi). Gdy wewnątrzoskrzelowej wzrost tworzenia naczyń celowe bronchoskopię.

Morfologicznych, endoskopowe, kliniczne i radiologiczne obraz naczyniaka z meczu płuc wyróżniona łagodny nowotwór. Diagnostyka różnicowa naczyniaka płuc wykonywane z wrodzonym angiodysplazji, inne łagodne i Nowotwory złośliwe Ta lokalizacja.

Leczenie naczyniaka płuc

Naczyniak światło tylko operative, w zależności od obszaru dotkniętego sprowadza się do wycięcia guza w zdrowych tkankach, absolwent lub okrągłym wycięciu oskrzela segmentowe lub klinowej resekcji płuca, usunięciu płata płuc (lobektomia), rzadziej - usunięcie całego płuca (płuca). Zabiegi chirurgiczne wykonywane Torakochirurgów.

W przypadku wielu naczyniaków płuc w obu płucach jest przeprowadzonej resekcji sparing z najbardziej dotkniętych obszarach. Naczyniak jest pożądane, aby usunąć w terminie wcześniejszym, aż do powstawania niewielkich rozmiarów, a światło nie wtórne zmiany nieodwracalne. Wraz z rozwojem krwawienia z płuc znacznej utraty krwi przeprowadzić transfuzję krwi, osocza i produktów transfuzji krwi.

Przyszła zarządzanie może być stosowana w przypadku obwodowej lokalizacji naczyniaka płuc i brak powikłań u pacjentów w podeszłym wieku. Prognoza naczyniaka płuc w odpowiednim czasie leczenia chirurgicznego - korzystne.