Zespół Rokitansky-Otto Küstnera

Częstość występowania Zespół Rokitansky-Otto Küstnera Jest 1 w 4500-5000 przypadki dzieciobójstwa żeńskiej. Zarejestrowany jako sporadycznych i rodzinnych postaci anomalii. Nowoczesne ginekologii wskazuje pojedyncze Rokitansky-Otto Küstnera zespół charakteryzuje się jedynie aplazję macicy i pochwy, jak również od rodzaju wady, w połączeniu z wrodzonych wad kręgosłupa, nerek, serca, itp organów.

Pierwsza wzmianka malformacje macicy i pochwy odnosi się do początku XIX w., kiedy to niemiecki naukowiec Meyer opisał pochwy aplazji, połączyć z wieloma wadami. Później Rokitansky Küster i zaobserwowano, że gdy zespół ten jest również nieobecny macicy, ale utrzymane i prawidłowo funkcjonujące jajniki. Następnie Hauser znaleziono często skojarzone aplazja macicy i pochwy z wadami nerek i szkieletu.

Etiologia zespołu Rokitansky-Otto Küstnera

Uwarunkowania zespołu Rokitansky-Otto Küstnera pozostaje niejasne pod wieloma względami.

W przypadku sporadycznych przypadków syndromu Rokitansky-Otto Küstnera odgrywa rolę naruszeniem embriogenezy, a mianowicie - rozwój Mullera, które są prekursorami do żeńskich narządów płciowych. zaburzenia te mogą być wyzwalane przez niedostateczną produkcją substancji biologicznie aktywnych w komórkach zarodkowych MIS teratogennych czynników (cukrzyca ciążowa), środki chemiczne i powstawania defektów mezenchymy t. D.

Zespół odcinków rodzinę Rokitansky Otto Küstnera dziedziczona w sposób autosomalny dominujący transmisji z niepełnej penetracji i ekspresywności genu.

Zespół Rokitansky-Otto Küstnera w ginekologii u kobiet z rozpoznaniem pierwotnego brak menstruacji w 20% przypadków.

Rokitansky zespół Clinic, Otto Küstnera

Główny zarzut, z którym dziewczęta 15-16 lat pochodzących skonsultować się z ginekologiem, jest brak miesiączki. Pacjenci w wieku zwykle przeszkadza niezdolność do prowadzenia życia seksualnego. W niektórych przypadkach, zespół Otto Küstnera Rokitansky jest wykrywany w wyniku leczenia interwencyjnego kobiet w związku z poważnymi krocza łez podczas próby stosunku.

Osoby z zespołem Rokitansky-Otto Küstnera złożonej z żeńskiego typu są zwykle opracowane zewnętrznych narządów płciowych i drugorzędowych cech płciowych. Kiedy zespół Otto Küstnera-Rokitansky pochwy albo całkowicie nieobecne lub jest określana jako ściętego ślepego etui. Maldevelopment wewnętrzne narządy rozrodcze mogą objawiać obecności rudimentnoy macicy jako małe nici lub dwa rogi cienkie wadliwe jajowodów lub całkowity brak. W tym przypadku, jajniki mają normalną architekturę oraz w pełni funkcjonować.

U 40% kobiet-Otto Küstnera Rokitansky zespołu łączy szkielet anomalie i wady układu moczowego - podkowa nerki, nerka antyutopia, aplazja nerek podwojenie moczowodu.

Pacjenci z zespołem Rokitansky-Otto Küstnera bezowocny.

Zespół Diagnoza Rokitansky-Otto Küstnera

Badanie techniczne ujawnia prawidłową sylwetkę, dopasowując rozwój fizyczny i seksualny norm wiekowych.

Badanie ginekologiczne krzesło dla chorych z zespołem Otto Küstnera-Rokitansky zależy od prawidłowego rozwoju zewnętrznych narządów płciowych, owłosienia na temat rodzaju żeńskiego. Pochwy Badania pokazują na błony dziewiczej sondy skróconej i ślepo kończąc pochwy 1-1,5 cm. Badanie odbytnicy brzusznej pozwala dotknąć przewodu w miejscu typowym układzie macicy oraz brak przydatków.

Wykres pomiaru BT w odbycie odpowiada zmianie fazy cyklu menstruacyjnego i potwierdzenie prawidłowego funkcjonowania jajników. Wskaźniki gonadotropin i sterydów w osoczu są normalne.

Przeprowadzanie Przezbrzuszna USG lub MRI narządów miednicy potwierdza obecność zespołu Rokitansky-Otto Küstnera. W ultradźwięków nerek często identyfikowane zaburzeń dróg moczowych.

Czasami w celu wyjaśnienia stopnia aplazja przed colpopoiesis uciekać się do laparoskopii diagnostycznej.

Zespół Rokitansky-Otto Küstnera odróżnia się z pochwy i macicy, jądra zarośnięcie zespół feminizacji (46 XY męskiej kariotypu).

Leczenie zespołu Rokitansky-Otto Küstnera

Jedynym sposobem leczenia syndromu Rokitansky-Otto Küstnera jest z tworzywa sztucznego neovagina tworzące - colpopoiesis otrzewnej miednicy i esicy. Sondowanie i poszerzenie pochwy rudimentnogo (kolpoelongatsiya) jest możliwe tylko wówczas, gdy jest to wystarczająco długo. - 2-4 cm Celem interwencji jest usunięcie barier do normalnego życia seksualnego.

W większości przypadków, rekonstrukcyjnej plastikowy kameralny wykonano laparoskopową colpopoiesis obrót esicy fragment własnej krezki. Sztuczna pochwa jest utworzona z tkanki nowotworowej, nie wymaga dodatkowej wilgoci, co pozytywnie wpływa na jakość życia seksualnego kobiet z zespołem Rokitansky-Otto Küstnera.

Neovaginy tkanki po operacji przechodzą pewne zmiany morfologiczne, przejawiające rozsiane, atrofia i dysplazję śluzówki jelita. Aby zapobiec rozsianego lub zwężenie światła sztucznej pochwy jest konieczne do utrzymania regularnego życia seksualnego lub okresowej bougienage.

Laparoskopowa colpopoiesis w zespole Rokitansky-Otto Küstnera ma przewagę nad otwartym zakłócenia, pozwalając osiągnąć najlepsze rezultaty estetyczne. Nie wykonywać colpopoiesis esicy (niewielka długość krezki) stosowanych do tworzyw neovaginal otrzewnej miednicy, jelicie grubym poprzecznym lub jelicie cienkim.

Rokowanie w zespole Rokitansky-Otto Küstnera

Kiedy zespół Rokitansky-Otto Küstnera może być tylko leczenie paliatywne opcja, która ma na celu adaptację pacjenta do normalnego życia seksualnego, przy zachowaniu braku miesiączki.

Po plastyki pochwy u pacjentów z zespołem Rokitansky-Otto Küstnera normalne funkcje seksualne. Narodziny dzieci genetycznych kobiet z zespołem Rokitansky-Otto Küstnera można osiągnąć tylko przy zastosowaniu zapłodnienia in vitro i macierzyństwa zastępczego.