Twardziny

twardziny - choroba tkanki łącznej, której głównym przejawem jest do hartowania (stwardnienie) Skin i zwężenie drobnych naczyń krwionośnych. W kwocie twardzina kolagenu w skórze właściwej jest zwiększona. Częstość występowania jest taka sama we wszystkich grupach wiekowych, niezależnie od płci.

Przyczyny twardziny

Etiologia choroby nie jest w pełni zrozumiały, ale obecność chorób wewnątrzwydzielniczych u pacjentów z twardziną znacznie wyższa. Stosowanie niektórych leków, transfuzje krwi i składników szczepionki w rzadkich przypadkach powodować rozwój twardziny. Częste hipotermia i predyspozycje genetyczne również zwiększać ryzyko wystąpienia choroby.

objawy kliniczne

Głównymi objawami twardziny jest obrzęk i pogrubienie skóry. W tym przypadku, obrzęk jest tak napięty, że gdy ciśnienie jest stosowane na skórę nie pogłębia. Proces rozpoczyna się z palców i rąk, a wraz z postępem idzie na skórze przedramion i twarzy. Tułowia i kończyn dolnych są zaangażowane w proces tylko w pojedynczych przypadkach.

Ograniczona twardzina ma łagodny przebieg, a w pierwszym etapie następuje obrzęk tylko skóry, a następnie przystępuje do uszczelnienia i stwardnienie skóry. W dłuższej zanik tkanki i zmian w pigmentacji. U dzieci występuje częściej twardziny liniowy. Charakteryzuje się występowaniem obszarów zagęszczonych skórę w postaci długich taśm na górnych i dolnych, przy czym co najmniej na powierzchni i skóry głowy. twardziny liniowy zazwyczaj kończy się ożywienia. Tylko 5% przypadków rozwijających twardziną układową.

Niejednolity rozsiane również ma łagodny przebieg. Klinicznie woskowe żółtawe plamy na skórze, które są otoczone różowym lub purpurowym obrzeżem. Elementy ostatecznie skraplać i stać się podobny do płytki nazębnej. Niejednolity rozsiane rzadko postępuje, i zwykle kończy się na własną rękę.

Twardzinę układową charakteryzuje się uszkodzeń skóry, układu kostno-mięśniowego i organów wewnętrznych, które stanowią tkankę łączną (serca, płuc, nerek, przewodu pokarmowego). Od twardzina obserwowano skurcz naczyń, zaburzenia naczyniowe, które występują ze względu na rodzaj zespół Raynauda, gdy zaburzenia krążenia są symetryczne i prowadzić do martwicy tkanki kończyny górnej. Palce stają się pasty, a skóra staje się sinicą kolor. U kobiet, twardziny układowej, a zmiany zwłóknieniowe narządów wewnętrznych, jest diagnozowana w siedem razy częściej niż mężczyźni.

Główną przyczyną, która prowadzi do twardziny układowej jest łamanie syntezy włókien tkanki łącznej, gdy ilość kolagenu jest znacznie zwiększona. Zaburzenia mikrokrążenia i niedobory odporności zwiększają prawdopodobieństwo zachorowania na twardzinę.

W większości przypadków będzie to debiut twardziny układowej fenomen Raynauda, ​​dlatego pacjenci z tym syndromem powinny być okresowo badane przez reumatologa wczesnego wykrywania twardziny. dodatkowo dołącza artretyzm i ograniczona ruchomość palców, więc trzeba przeprowadzić diagnostykę różnicową reumatoidalne zapalenie stawów. Mniejszość twardzina układowa pacjentów może objawiać się tylko w słabości mięśni.

Główne powikłania twardziny są słabe krążenie, deformacje kończyn, więcej niż połowa pacjentów cierpi zwłóknienie płuc, który objawia się dusznością, kaszlem i długotrwałego bolesny ból opłucnej.

Rozpoznanie twardziny

Dokładna diagnostyka i nie ma żadnych oznak, bo jeśli istnieją przesłanki, że tkanka zgrubień spowodowanych twardziny, konieczne jest, aby wykluczyć wszelkie możliwe patologie do zdiagnozowania.

Główne cechy diagnostyczne twardziny Twardzina są zmiany skórne, dodatni zespół Raynauda, ​​stawów i mięśni, zespół rozsianego i włóknienie narządów wewnętrznych. Dodatkowe kryteria diagnostyczne - przebarwienia skóra, teleangiektazje, Nagły spadek wagi ciała (10 kg lub więcej.) w sposób istotny zwiększone OB się krwi w badaniu klinicznym. Kiedy biochemiczne krwi, badanie wykazało, hipergammaglobulinemia, obecność przeciwciał przeciwko DNA i ANF (czynnik przeciwjądrowe) i pozytywną reakcję na reumatoidalne czynnika.

Zweryfikowane obecność trzech lub trzech dodatkowych funkcji w połączeniu ze zmianami włóknisto-sklerotycznej narządów wewnętrznych jest kryterium rozpoznania.

leczenie twardziny

Im wcześniej zaczniesz leczenie twardziny, tym mniejsze prawdopodobieństwo rozprzestrzeniania się. Nieskomplikowane formy choroby są zwykle samotnie. Twardzina układowa wymaga długotrwałego leczenia, podstawowe zasady, których jest powołanie przeciwwłóknieniowym leków - kuprenil, Duitsifon. Leki są pobierane za pośrednictwem dedykowanego obwodu w ciągu najbliższych 3-5 lat, tylko w tym przypadku możliwe jest, aby zapobiec niszczeniu narządów wewnętrznych.

Preparaty enzymatyczne i sterydy przepisany wskazaniach w leczeniu wspomagającym. Lokalnie pokazano masażu elektroforezy sulfotlenkiem dimetylu, terapia laserowa. Wszyscy pacjenci z twardziną układową przedstawia akupunktura, korzystny wpływ na przebieg siarczkowych twardzina wodoru i dwutlenku węgla kąpieli.

Ostatnia metoda leczenia twardziny to terapia komórek macierzystych. Gdy podaje się komórki macierzyste w organizmie człowieka jest znacznie lepsze właściwości ochronne ciała aktywuje zdolność do tworzenia nowych naczyń krwionośnych na ominięcie uszkodzonego. Komórki macierzyste również zastąpić martwe komórki nerwowe, a tym samym zakończyć napadów skurczów naczyniowych oraz aktywuje regenerację tkanek. Stopniowo istnieje kompletny odzysk włóknienia zmian w narządach wewnętrznych, co uniemożliwia im rozsianego.