Wspólny zespół nadmierna

Nadmierna zespół (WS) - układowe choroby tkanki łącznej charakteryzuje nadmierna stawów (GMR) jest połączony z dolegliwości ze strony układu mięśniowo-szkieletowego i / lub wewnętrznego i zewnętrznego cechy fenotypowe dysplazji tkanki łącznej, w nieobecności innych chorób reumatycznych.

Objawy nadmiernej ruchomości stawów zespołu są zróżnicowane i mogą naśladować innych, bardziej powszechnych chorób stawów. Ze względu na brak znajomości tej patologii lekarzy, aw niektórych przypadkach nawet Reumatolodzy and ortopedów prawidłowa diagnoza nie jest często. Tradycyjnie uwaga lekarza uwagę na zakres limitu detekcji ruchu w stawu, a nie definicji nadmiernego zakresu ruchu. Tym bardziej, że pacjent nie zgłasza nadmierną elastyczność, gdyż mieszka razem ze swoim dzieciństwie, a ponadto często są przekonani, że jest to raczej na plus niż minus. Typowe dwa skrajne diagnostyczne: w jednym przypadku, przy braku obiektywnych oznak patologii stawów (oprócz wyświetlanej nadmiernej mobilności) i normalnych parametrów laboratoryjnych młodych pacjentów jest określana „psychogenny reumatyzm” w drugiej - pacjenta zdiagnozowano reumatoidalne zapalenie stawów lub choroby seronegatywnego grupie spondyloartretyzm i przepisać odpowiednie, nie oznacza nieszkodliwy leczenia.

Konstytucyjne wspólne nadmierna jest zdefiniowana w 7-20% populacji dorosłych. Chociaż większość pacjentów pierwszych dolegliwości występują w życiu dojrzewania, objawy mogą pojawić się w każdym wieku. Dlatego też definicja „objawowych” lub „bezobjawowych” HMS raczej wstępnych i odzwierciedlają jedynie status osoby z zespołem nadmiernej ruchomości w pewnym okresie życia.

Przyczyny nadmiernej ruchomości stawów

Nabyte nadmierna ruchliwość stawów widoczne w Baletnicy, sportowców i muzyków. Długoterminowa powtarzane ćwiczenia prowadzi do rozciągnięcia więzadeł i kapsułek poszczególnych stawów. W tym przypadku nie jest to lokalny wspólna nadmierna. Chociaż oczywiste jest, że w procesie selekcji zawodowej (tańce, sport) osoby początkowo różniące elastyczność konstytucyjnej, mają wyraźną przewagę, współczynnik przydatności niewątpliwie jest to przypadek. Zmiany elastyczności stawów widoczne są także w wielu fizjologicznych i patologicznych stanów: akromegalia, nadczynność tarczycy, i ciąży.

Uogólnione stawów nadmierna jest cechą wielu chorób dziedzicznych chorób tkanki łącznej, które zawierają zespół Marfana, osteogenezy łamliwości, zespół Ehlersa-Danlosa. Jest to rzadka choroba. Na praktyce lekarza częściej mają do czynienia z pacjentów z izolowanym nadmiernej ruchomości stawów, nie jest związane ze szkoleniami, aw niektórych przypadkach w połączeniu z innymi oznakami słabości struktur tkanki łącznej.

Prawie zawsze jest to możliwe do ustalenia rodzinny charakter zaobserwowanych objawów i chorób współistniejących, co wskazuje na charakter genetycznego tego zjawiska. Zauważono, że nadmierna syndrom jest dziedziczony przez linii żeńskiej.

Diagnoza zespołu nadmiernej ruchomości stawów

Wśród wielu zaproponowanych sposobów mierzenia zakres ruchomości stawów ogólnym ujęciu sposobu Beighton, która znajduje się skala dziewięciu punktów mierzy zdolność pacjenta do wykonywania pięciu części (cztery pary nóg, a drugi dla tułowia i biodrach). Beighton zaproponowano uproszczoną modyfikacje wcześniej znaną metodą Carter i Wilkinsona.

Zmiana ruchu

kryteria Baton

1. Passive ręka mały palec przedłużające 90 °.
2. Pasywny naciśnięciu kciukiem po wewnętrznej stronie przedramienia.
3. hiperprzeprostna kolanka więcej niż 10 °.
4. hiperprzeprostna kolanowego niż 10 °.
5. przednim zboczu ciała z palmy dotyka podłogi z prostymi ramionami.

To proste i zajmuje niewiele czasu procedury przesiewowe i jest używany przez lekarzy.

Na podstawie szeregu epidemiologicznych stóp mobilności pracy wyznaczono na stawach osób zdrowych. Stopień ruchomości stawów w populacji jest rozprowadzany w postaci sinusoidy.

Zwykli Europejczycy to wynik Beighton między 0 i 4. Ale przeciętny „normalny” stopień ruchomości stawów różni się znacząco pod względem wieku, płci i grup etnicznych. W szczególności, podczas badania osób zdrowych w Moskwie w wieku 16-20 lat, ponad połowa kobiet, a ponad jedna czwarta mężczyzn wykazały stopień HMS przekraczającej 4 punkty za Beighton. Tak więc, w przypadku braku dolegliwości ze strony układu mięśniowo-szkieletowego, nadmierna ruchliwość stawów w stosunku do średniej mogą być traktowane jako funkcji konstytucyjnych, a nawet normy wiekowej. W związku z tym, w praktyce pediatrycznej nie są powszechnie akceptowane standardy ruchomości stawów - stawka waha się znacznie w okresie wzrostu dziecka.

Tak zwany syndrom łagodnych kryteriów Braytonovskie GMR (1998) są przedstawione poniżej. W tych kryteriów jest podana wartość i pozastawowych przejawy słabości struktury tkanki łącznej, co sugeruje, syndrom HMS oraz u osób z prawidłową zakres ruchu w stawach (zwykle odnosi się do osób starszych).

Zespół nadmiernej ruchomości stawów kryteria

W celu ustalenia, nadmierna konwencjonalny wynik liczbowy 1 oznacza Oceny patologiczne overextension jednego stawu po jednej stronie. Maksymalna wartość indeksu, biorąc pod uwagę lokalizację dwukierunkową - 9 punktów (8 - 4 na pierwszej pozycji i 1 - dla 5 pkt). Cena od 4 do 9 punktów jest traktowane jako stan nadmiernej ruchomości.

Więcej kryteriów

• wynik w skali Beighton 4 lub więcej (w czasie badania lub w przeszłości)
• Bóle stawów dłużej niż 3 miesiące w czterech lub więcej stawów

drobne kryteria

• wynik w skali 1-3 Beighton (dla osób w wieku powyżej 50 lat)
• Bóle stawów najmniej 3 miesiące w jednej do trzech stawów lub lumbodynia, spondylozy, kręgoszczeliny, spondylolisthesis
• przemieszczenie / nadwichnięcie w więcej niż jednym stawie w jednym lub wielokrotne połączenia
• okołostawowe zmian więcej niż dwa miejsca (zapalenie nadkłykcia, zapalenie pochewki ścięgna, zapaleń kaletki maziowej)
• Marfanoidnost (wysoki, cienki, stosunek rozpiętości ramion / wysokość > 1,03, stosunek dolnego odcinka górnego korpusu / < 0,83, арахнодактилия)
• Skóra Nienormalne: subtelność giperrastyazhimost, rozstępy, blizny zanikowe
• objawy ze strony oczu: zwisające powieki lub krótkowzroczność lub antimongoloidnaya krotnie
• żylaków lub przepukliny lub wypadnięcie macicy / okrężnicy.

SMB w diagnostyce wymaga obecności dwóch dużych, jeden duży i dwa małe lub drobne czterech kryteriów. wyłączone są:Zespół Marfana przez brak uszkodzeń soczewki i część rosnącej aorty- osteogenezy łamliwości przez nieobecność wielu pęknięć kości i „niebieski” twardówki

Objawy nadmiernej ruchomości stawów zespołem

Konstrukcja podstawy patogenezy kolagenu leży dziedziczny defekt towarzyszy giperrastyazhimostyu i zmniejszenie wytrzymałości mechanicznej konstrukcji łącznej (w tym więzadeł, ścięgien enthesis), co prowadzi do mikro-urazów podwichnięcia stawów i narządów (w tym kręgosłupa).

Zespół symptomatologii zróżnicowane i obejmuje zarówno stawowe i extra-stawowe manifestacje, w ogóle rejestrowane we wspomnianym kryteria Braytonovskih GMR zespół.

Znaczna pomoc w diagnozie i zapewnia profesjonalną Historia podejmowania. Charakterystycznym faktem w historii życia pacjenta jest jego szczególnej wrażliwości na stres fizyczny i skłonnością do częstych urazach (skręcenia, subluxations stawów w przeszłości), który pozwala myśleć o niewypłacalności tkanki łącznej. Sposób gwintowany Beighton nadmiar ruch w stawach faktycznie uzupełnia kliniczne objawy zespołu nadmiernej ruchomości stawów.

Stawowej simptomy i nadmierna potencjał wspólny zespół oslozhneneiya

Bóle stawów i mięśni. bóle stawów debiut występować w młodym wieku, zwłaszcza kobiety. Uczucia mogą być bolesne, ale nie były one widoczne lub wyczuwalne zmiany stawów lub mięśni. Najczęstszym lokalizacja - kolano, kostka, małe stawy rąk. Dzieci opisane silny ból w biodrze, jest odpowiedzialna za masaż. Od nasilenia bólu często wpływa na stan emocjonalny pogody, fazy cyklu miesiączkowego.

Ostre urazowe stawowej lub okołostawowe patologia, towarzyszy zapalenie błony maziowej, zapalenie pochewki ścięgna i zapalenie kaletki.

zmiany okołostawowe (Zapalenie ścięgna, zapalenie nadkłykcia, inne entezopatie, zapalenie kaletki, zespół cieśni nadgarstka) występują u pacjentów z SMB częściej niż w populacji. Występować w odpowiedzi na nietypowe (nieprawidłowe) ładunku lub minimalnej urazu.

Przewlekły ból mono- lub wielostawowe, w niektórych przypadkach towarzyszy łagodnego zapalenia błony maziowej, sprowokowany przez wysiłek fizyczny. Ta manifestacja SMB najczęściej prowadzi do błędów diagnostycznych. Przyczyną bólu jest zmiana czułości proprioceptywnych spoin nośnych w tle nadmiernej ruchomości stawów.

Nawracające zwichnięcia i podwichnięcia spoiny. Typowe lokalizacji - ramię, patella-femolar, stawów śródręcznopaliczkowych. Zwichnięcie w kostkę.

Rozwój wczesnej choroby zwyrodnieniowej stawów (przedwczesnego). Może to być, jak prawdziwy sferoidalnego polyosteoarthrosis i wtórnych uszkodzeń dużych stawy (kolana, biodro) występuje z towarzyszącymi anomalii ortopedycznych (płaskie, nierozpoznane dysplazji stawu biodrowego).

bóle pleców. Torakalgii i lumbalgia powszechne w populacji, zwłaszcza u kobiet powyżej 30 lat, więc trudno jest dokonać jednoznacznego wniosku o relacji z bólem stawów nadmiernej ruchomości. Jednakże spondylolisthesis istotnie związane z HMS.

Objawowe wzdłużne, poprzeczne lub kombinacja płaskostopie i jej powikłania pochewki ścięgna środkowym obszarem kostki koślawością deformacji i wtórnym zwyrodnieniowej stawów stawu skokowego (wzdłużne płaskie) zadnetaranny kaletki, talalgiya „odciski”, „uderzenia” palec deformacji, Hallux valgus (płaski przekrój).

Brak łącznej urządzenia ustalającego kręgosłupa pod wpływem szkodliwych czynników (długotrwałe postawa niefizjologicznej, różnica w długości kończyn dolnych, noszenia torby na ramieniu) wiąże Rozwój kompensacyjna deformacji kręgosłupa (Skoliozy), a następnie przez nadmierny mięśniowo-więzadłowego struktur kręgosłupa i wyglądu bólu.

przejawy pozastawowych z zespołem.

Cechy te są prawidłowe, jako główne białko strukturalne, kolagen udział głównie w opisanych patologii występują również w innych tkankach podtrzymujących (powięzi, skóra właściwa ścian naczyniowych).

• Nadmiar rozciągliwość skóry, jej kruchość i podatność.
• Rozstępy nie są związane z ciążą.
• Żylaki, zaczynając od najmłodszych lat.
• Wypadaniem płatka zastawki mitralnej (przed wprowadzeniem do szerokiej praktyki w 70-80s echokardiografii wielu pacjentów z syndromem HMS obserwowano u reumatologa z rozpoznaniem „reumatyzm, minimalny poziom aktywności” w związku ze skargami na ból w stawach i szmery sercowe związanego z wypadaniem zawory).
• Przepukliny różnych lokalizacji (startowe pachwinowego Linia Biała, po operacji).
• Pominięcie narządów wewnętrznych - żołądka, nerek, macicy, odbytnicy.

Tak więc, gdy patrzy się od pacjenta podejrzewanego mieć zespół nadmiernej ruchomości, i że każdy chory młodym i średnim wieku bez zapalnej zespołem stawowej, konieczne jest, aby zwracać uwagę na ewentualne dodatkowe objawy ogólnoustrojowej łącznej dysplazji tkanek. Znajomość objawów fenotypowych zespołu Marfana i wrodzonej łamliwości kości eliminuje tych chorób dziedzicznych. W takim przypadku znaleźć jasną skórę i objawy naczyniowe (giperelastichnost skóry i spontaniczny siniaki bez objawów zaburzeń krzepnięcia), poprawne mówić o zespół Ehlersa-Danlosa. Otwarte pytanie jest diagnostyka różnicowa z łagodnym zespołem nadmiernej ruchomości stawów i najbardziej „miękkich”, typu nadmierna zespołu Ehlersa-Danlosa. Z kryteriami Braytonovskih nie jest możliwe, ponieważ autorzy specjalnie upominayut- w obu przypadkach istnieje umiarkowane zaangażowanie naczyń krwionośnych i skóry. Ani rozkaz ani drugi zespół nie jest znany marker biochemiczny. Pytanie jest otwarta i będzie, oczywiście, możliwe jest tylko po wykryciu określonego markera biochemicznego lub genetycznej w opisanych warunkach.

Biorąc pod uwagę powszechne nadmierna konstytucyjny stawów w populacji, szczególnie wśród młodych ludzi, byłoby błędem, aby wyjaśnić wszystkie wspólne problemy w tej kategorii osób tylko nadmierna. Obecność zespołu nadmiernej ruchomości nie wyklucza możliwości rozwoju mają jakieś inne choroby reumatyczne, które podlegają one są tak samo prawdopodobne, jak te z normalnego zakresu ruchu w stawach.

Zatem diagnozę wspólnego zespołu nadmierna się aktywne po wykluczeniu innych chorób reumatycznych, a objawy prezentujących zgodne kliniczne objawy zespołu logicznie uzupełnione identyfikacji nadmiernej mobilności stawów i / lub innych markerów uogólnionego udziału tkanki łącznej.

Zespół powikłania nadmierna

Ostra (urazowe)
1. Nawracające podwichnięcia stawu skokowego.
2. Przerwa łąkotki.
3. Często złamań kości.
4. Ostra lub nawracające ramię nadwichnięcie, rzepki
śródręczno, stawów skroniowo-żuchwowych.
5. urazowe zapalenie stawów.

Przewlekła (nieurazowym)
1. nadkłykcia.
2. ścięgna.
3. Zespół stożka ramię elementu obracającego.
4. zapalenie.
5. odcinka młodzieńcze zapalenie stawów (zapalenie błony maziowej) w kolanie (bez oznak ogólnoustrojowej odpowiedzi zapalnej).
6. Niespecyficzne bóle stawów.
7. skoliozy.
8. Ból pleców.
9. Chondromalacji rzepki.
10. Choroba zwyrodnieniowa stawów.
11. fibromialgii.
12. Dysfunkcja stawu skroniowo.
13. Zespół cieśni nadgarstka i stępu.
14. acroparesthesia.
15. Thoracic zespół wylotowy.
Flatfoot 16.
17. Syndrom Raynauda.
18. opóźniony rozwój silnika (u dzieci).
19. wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego.

Leczenie zespołu nadmierna sutavov

Leczenie pacjenta z zespołem nadmiernej ruchomości zależy od sytuacji. Różnorodność objawów zespołu sugeruje zróżnicowanego podejścia do każdego pacjenta. Ważne jest, aby zrozumieć przyczynę problemów - na „słabe ogniwo”, to nie jest to poważna choroba i niepełnosprawność w żadnym odpowiedni sposób życia nie jest zagrożone. Przy umiarkowanym stawów wystarczy wyeliminować obciążenie, powodując ból i dyskomfort w stawach.

Zasadnicze znaczenie w leczeniu bólu są wyrażone w sposobach bez leku, a przede wszystkim - optymalizacji życia. Wiąże się to ujednolicenie obciążeń progowe i danych tolerancji pacjenta. Konieczne jest, aby zminimalizować możliwość urazów, które obejmuje poradnictwo zawodowe i sportowy wykluczające grę.

Gdy przewlekły ból w jednym lub kilku stawów za pomocą sprężystych szyn (kolano, a m. G) dostarczenia sztucznego ograniczania ruchów. Bardzo ważne terminowe korekta wykrytych płaskostopia. Kształt i sztywność podeszwy jest ustalana indywidualnie przez powodzenie tego zabiegu zależy od wielu rzeczy. Często w stanie poradzić sobie z utrzymującym się bóle stawów kolanowych tylko w ten sposób.

Odgrywa ważną rolę nie tylko akordy, ale również okolicznych stawów mięśnie zapewniając stabilność stawu. Jeśli by wywierać wpływ na stan aparatu więzadłowego nie jest możliwe, wzmocnienie i zwiększenie siły mięśni - prawdziwe wyzwanie. Ćwiczenia z zespołem nadmiernej ruchomości stawów jest funkcja - zawiera tak zwane „ćwiczenia izometryczne”, w których istnieje znaczne napięcie mięśni, ale zakres ruchu w stawach jest minimalne. W zależności od umiejscowienia bólu zaleca się, aby wzmocnić mięśnie nóg (kolan), ramiona, plecy, i tak dalej. D. Dobry pływać.

podawanie leku jest stosowana w objawowym leczeniu bólu stawów. Ponieważ ból stawów zespół nadmiernej ruchomości mają na ogół charakter non-zapalny, często jest to możliwe, aby zobaczyć całkowity brak efektu stosowania niesteroidowych leków przeciwzapalnych. W tym przypadku, lepsze wyniki można osiągnąć biorąc środki przeciwbólowe (paracetamol, tramadol).

podawanie śródstawowe kortykosteroidów w nieobecności objawów zapalenia błony maziowej całkowicie nieskuteczne.

Biorąc pod uwagę patogenetyczny podstawy niewypłacalności tkanki łącznej i układowego charakteru objawów zespołu nadmiernej ruchomości stawów, głównym celem procesu jest poprawić zaburzenia metabolizmu kolagenu. Może to zapobiec ewentualnym powikłaniom. Za pomocą stymulowania tworzenia się kolagenu, należą kwas askorbinowy, mukopolisacharydów preparaty Naturę (siarczan chondroityny, glukozamina), witamin z grupy B (B1, B2, B3, B6) i pierwiastków śladowych (miedź, cynk, magnez). Te ostatnie są kofaktorami wewnątrz- i zewnątrzkomórkowej dojrzewania cząsteczki kolagenu i innych elementów konstrukcyjnych, z tkanki łącznej.

Szczególną rolę magnezu w regulacji metabolizmu tkanki łącznej. W warunkach braku jego degradacji kolagenu jest wzmacniany i włókna i ewentualnie włókna elastyny ​​polisacharydu hialuronian. Jest to spowodowane inaktywacji gialuronansintetaz i elastazy, jak również zwiększenie aktywności hialuronidazy i metaloproteinaz macierzy. Na poziomie komórkowym, niedobór magnezu prowadzi do zwiększenia liczby patologicznych cząsteczek tRNA, spowalniając w ten sposób, szybkość syntezy białka. Ponadto rolę w degradacji tkanki łącznej odgrywają reakcje autoimmunologiczne spowodowane obecnością systemu Bw35 allelu HLA. Aktywacja komórek T odporność na składniki receptorów tkanki łącznej zawierającej Vw35 odpowiednim antygenem, w wyniku degradacji macierzy tkanki łącznej, która jest związana z niekontrolowanej utraty magnezu. Zwiększona ekspresja tego antygenu u pacjentów z pierwotnym wypadaniem płatka zastawki mitralnej, która jest fenotypowy marker zespołu nadmierna zaobserwowano. Liczne badania wykazały, podstawowe procesy możliwość zwalniania z degeneracją tkanki łącznej w leczeniu preparatów magnezu. Osiąga się to poprzez amplifikację biosyntetycznej aktywności fibroblastów, odpowiedzialnych za normalizacji struktury tkanki łącznej włóknistej matrycy.

Podczas zmiany okołostawowe (ścięgna, entezopatie, zapalenie kaletki, zespół cieśni nadgarstka) strategia leczenia nie różnią się od normalnych pacjentów. Umiarkowanie ciężkich przypadkach maść z niesteroidowych leków przeciwzapalnych w postaci aplikacji lub kompressov- bardziej trwałe - miejscowego podawania małych dawek glikokortykosteroidów działania niż mestnodegenerativnym (zawiesiny kryształów metyloprednizolon, betametazon). Należy zauważyć, że skuteczność miejscowego leczenia kortykosteroidem jest wysoce zależna od właściwego preparatu miejscowego diagnostyki i techniki wykonywania procedury.

Terminowe terapia metaboliczna odgrywa ważną rolę w leczeniu i zapobieganiu potencjalnym zespołem powikłania nadmiernej ruchomości.