Rybia łuska

rybia łuska - choroby skóry, która charakteryzuje się naruszenia rogowacenia skóry. Odnosi się do grupy dziedziczne choroby dermatologiczne. rybią Etiologia choroby nie jest w pełni zrozumiany, to znane jest tylko to, że choroba jest spowodowana biochemiczne grupy wad zmutowanych genów. Tak więc kilka różnych postaci klinicznych choroby w zależności od grupy zmutowanych genów.

Rybia łuska towarzyszy niewydolności witamina A, hipogonadalnymi, tarczyca. Proces patologiczny przypomina rybią łuszczyca, ale pogarsza. Rozwój nadmiernym rogowaceniem z rybiej łuski powodują łusek na skórze podobne do rybich łusek, która określa nazwę choroby.

Zależnie od stopnia uszkodzeń skóry - rogowacenia, dermatologicznych odróżnić około 28 różnych form rybiej łuski, a także wiele rzadkich zespoły, w ramach którego działa jak rybia łuska objaw. Jest to objaw zespoły Ore, Sjogren-Larsson, Refsum i etc. Istnieje wiele wyrażeń rogowacenie łagodny szorstkość skóry, silnie wyrażone zmian patologicznych, często sprzeczne z życia.

Ponieważ wszystkie główne postacie choroby mają dziedziczny genesis, są one zróżnicowane w dwóch grupach autosomalny dominujący typ spadków i recesywny typ - X połączone rybią. W zależności od grupy choroba różnych objawów klinicznych, złożoność przepływu, rokowanie choroby. Pierwsza grupa występuje jednakowo często zarówno mężczyzn jak i kobiet, a druga tylko u mężczyzn, które jest spowodowane przez typ zmutowanych genów.

Objawy rybiej łuski

Spośród wszystkich form rybia łuska rybia łuska zajmować 80-95% z autosomalny dominujący typ dziedziczenia. Najbardziej rozpowszechnioną formą - rybia łuska, która jest faktycznie podzielone na kilka typów.

Objawy rybiej łuski charakteryzującej rozproszonych uszkodzeń skóry tułowia i kończyn, które mają różne stopnie nasilenia. Są warstwy o innym kolorze, kształcie płatków, że skóra staje się szorstki i suchy. Łuski mają białawy kolor z prawie przezroczysty Ciemnoszare. Najwyższa nasilenie zmian w obszarach przedłużenie kończyny - na kolanach i łokciach. W tym przypadku powierzchnia szyi i zginać kolana i łokcie nie są naruszone.

Również w rozwoju klinicznego aktów rybia łuska rogowacenie mieszkowe. U ujścia mieszków włosowych powstają małe sęki suche, włosy stają się cienkie, rzadkie, kruche. Skóra twarzy jest najczęściej dotyka osoby dorosłe, nie łuszczy się policzki i czoło. Dłoni i stóp posiadają wyrażone wzór skóry, silnie wyrażone mukovidnoe obierania.

Według kninicheskim wyróżniona vulgaris ichthyosis dzielą się na kilka typów. dermatoxerasia - odróżnić łagodne, charakteryzuje suchości i szorstkości skóry miękkiej, głównie na powierzchni prostowników kończyn. Prosta forma rybiej łuski - zmiany w skórze obejmuje całe ciało, kończyny i owłosioną powierzchnię głowicy.

Objawy rybiej łuski jest typu prostego małe płatki, które są przymocowane do podstawy części środkowej. Rybia łuska również wyróżnić: biały (płatki białej, mukovidnye) - błyskotliwy (Wagi są przezroczyste w postaci mozaiki znajduje się na kończyn) - serpentyna (Duży szaro brązowe płatki skonstruowane jako pokrywa węża).

Najczęściej wszystkich powyższych typów są traktowane jak rybia łuska w różnym stopniu nasilenia. W okresie dojrzewania objawy ustępują rybiej łuski później wznowione. Choroba trwa całe życie, nie ruszając się z jednej formy w drugą, co do zasady, zaostrzenie występuje w zimnych porach roku.

Rozpoznanie histologiczne ujawnia również vulgaris rybia łuska recesywny rybia łuska. W trakcie badań genetycznych została przydzielona tej grupy rybia łuska rybia łuska wcześniej zidentyfikowany. Choroba objawia się w pełni tylko u chłopców.

Rybią recesywny X związane wrodzonych wad różnych, często następuje rozwój choroby, w wieku 4-5 miesięcy rozwoju płodowego, podczas rybia łuska przejawia się po pierwszym roku życia. X połączone rybia jest podzielony na kilka form, które różnią się wagi i objawy kliniczne cechy.

Harlequin płód lub płodu rybia łuska jeden z postacią wrodzoną choroby rozwijany podczas okresu embrionalnego. Obraz kliniczny choroby jest w pełni ukształtowany przed urodzeniem.

Objawy u noworodków rybiej łuski płodu jest, aby zakończyć porażką skóry. Skóra jest sucha, zagęszczony, Horny pokrycie powłoki skóry składa się z płyt z płaskonabłonkowego szary kolor czarny. Dłoni i stóp zdumiony także rozproszone keratodermia. Uszu, nosa i jamy ustnej są odkształcone, brzydki kończyny powiek zwykle vyvorocheny. Mogą być też inne związane wady wrodzone. Większość dzieci z płodowym rybiej łuski rodzą się martwe. Ale rodzi się żywy umiera po urodzeniu, które przeżyły dzieci niepełnosprawne takich jednostek.

rybia łuska epidermilogichesky - wrodzona postać choroby objawia się natychmiast po urodzeniu. Typowe objawy rybiej łuski są wyrażane jako "zmatowiona płód„- owoc pokryty jest folią po odrzuceniu, gdzie skóra dziecka wygląda parzone. Jest jasny czerwony skóra, duże połacie naskórka odkleić tworząc erozji i bąbelki. Rogowacenie skóry występuje na życia 3-4 lat, rogowej warstwy przegrzebki posiada koncentryczny, warstwy o grubości, brązowy. „Koloidalna owoc” obserwuje się również w innych formach rybiej łuski - blaszkowe rybia łuska, erytrodermia sucha ichthyosiform.

I istnieje kilka form rybiej łuski, które są niezwykle rzadkie. rybia łuska jednostronne charakteryzuje jednostronnego lokalizacji zmian chorobowych. Podlegające pół twarzy, tułowia i kończyn po prawej lub lewej stronie. Do objawów klinicznych tej formy wyróżnia się jako jedna z opcji ichthyosiform erytrodermia. rybia łuska echinated - bardzo rzadko. Przy urodzeniu, objawia się ciężką rumień, które później osłabiona części liniowe są utworzone z brodawkującego zrogowaciałych warstw. Rogowacenie i rozproszone peelingu przypominają hedgehog igły.

Rozpoznanie rybiej łuski

Podstawowym diagnoza jest wykonana na podstawie obrazu klinicznego choroby. I dalsze badania są przypisane do rozpoznania.

Jak również na przykład w postaci chorób rybia łuska nabyta, które w rzeczywistości jest tylko w stanie wywołać ichthyosiform innych chorób, diagnoza rybią dziedzicznej typu badań przeprowadzonych na poziomie genów, komórki tkanek. Podstawą większości form rybiej łuski jest naruszenie ekspresji genu, który tworzy kod keratyna. W związku z tym, że różne zaburzenia i prowadzą do różnych form choroby.

Ponieważ diagnoza zostanie znaleziony, na przykład, Awaria transglutaminaza keratinotsidov co jest typowe dla blaszkowe rybia łuska. Nastąpił szybki postęp keratinotsidov do powierzchni skóry. X połączone rybią zdiagnozowana w obecności połączeń komórkowych hartowanie - retencja rogowacenie. Charakterystycznie i zwiększenia utraty wody przez skórę. Naruszenia keratinotsidov różnicowanie i rozwój wadliwego keratyny prowokować powstawanie pęcherzy i pogrubienie skóry, które diagnoz epidermolitichesky rybia łuska.

powikłania rybia łuska

Wraz z wiekiem, przebieg choroby jest ułatwione, w przeciwieństwie do innych chorób, które są tylko zaostrzone, co prowadzi do powikłań. Powikłania rybią często leżą współistniejących chorób i wad wrodzonych wad. Często obserwuje się powikłania, jak atopia - Zwiększona wrażliwość alergiczne. Należy również zauważyć, funkcje niewystarczający układ hormonalny i odporności (niedobory odporności).

X połączone rybiej łuski mogą być stosowane w rozwoju niedorozwój i zaburzenia narządów płciowych. Jest taka komplikacja jako hipogonadyzm, Narządy płciowe i drugorzędne cechy płciowe nie rozwijają się z powodu zmniejszonego wydzielania seksie hormony. Często występują takie jak choroby wrodzone cryptorchism lub monorchism, brak jednego lub obu jąder czasami w moszny.

leczenie rybiej łuski

W leczeniu rybiej łuski stosuje się leczenie kombinowane, głównie objawowego leczenia rybiej łuski. Głównym narzędziem w zakresie medycyny ogólnej witamina A w połączeniu ze środkami stężenia. Preparaty zawierające wysoki witamina A, jak również jego odpowiedników - retinoidy, mianowanych cykle kilka razy w roku. Leki takie zalecane 2-3 miesięcznych kursów. Zaleca się ciągłą kontrolę podczas przyjmowania retinoidów wczesnego odstawienia w przypadku ich toksycznego oddziaływania na organizm.

Leczenie rybiej łuski wymaga nawilżający martwe obszary skóry, utrata wody przez skórę jest bardzo istotna i wymaga stałej uwodnienia. Aby to zrobić, należy przypisać często kąpieli może być sól, sodową, skrobię, siarkowodór i inne. Zalecane i korzystanie z mułu i torfu leczniczego błota.

Od zewnątrz leków są powoływani środki keratolityczne z treścią glicerol, glikol propylenowy i kwas mlekowy. Leki te są stosowane bez bandaży. Bandaż z zarostową zaleca preparatów zawierających kwas salicylowy, jak również mocznik.

Oprócz leków ma przypisany numer fizjoterapii: helioterapia, thalassoterapii, terapia rePUVA, Promienie UV.